本病是由申克孢子丝菌引起的皮肤、皮下组织及其附近淋巴管的慢性感染,可引起化脓、溃烂及渗出。潮湿环境和腐烂草木有利于本菌的生长,当皮肤破损时病菌侵入,根据患者对该菌的暴露史及免疫状态不同,有不同表现。
病因孢子丝菌一般生存在土壤和植物上(我国主要是申克氏孢子丝菌),人的皮肤接触带菌植物或土壤后可引起感染。
临床表现本病遍布世界,多累计矿工和造纸工人。本病一般可分为四型:
1.局限性皮肤型亦称固定型。好发于面、颈、躯干和手背,常局限于初发部位。皮损呈多形性,可见丘疹、脓疱、疣状结节、浸润性斑块、脓肿、肉芽肿、痤疮样、脓皮病样或呈坏疽性皮损。
2.皮肤淋巴管型较常见。原发皮损常在四肢远端,孢子由外伤处植入,经数日或数月后局部出现一皮下结节,进而表面皮肤呈紫红色,中心坏死形成溃疡,有稀薄脓液或覆有厚痂(孢子丝菌性初疮),数天乃至数周后,沿淋巴管向心性出现新的结节,排列成串,可延伸至腋下或腹股沟淋巴结,但引起淋巴结炎者甚少。旧皮损愈合的同时新皮损不断出现,病程延续数月乃至数年。
3.皮肤散播型可继发于皮肤淋巴管型或由自身接种所致,于远隔部位出现多发性实质性皮下结节,继而软化形成脓肿,日久可溃破,皮损也可表现为多形性。
4.皮肤外型又称内脏型或系统性孢子丝菌病,多累及免疫力低下者,多由血行散播引起,吸入孢子可发生肺孢子丝菌病,还可侵犯骨骼、眼、中枢神经系统、心、肝、脾、胰、肾、睾丸及甲状腺等器官。
组织病理早期病变表现为真皮非特异性肉芽肿;成熟皮损中央为化脓区,周围由组织细胞、上皮细胞和多核巨细胞组成的结核样结构,外层呈梅毒树胶肿样,为浆细胞、淋巴细胞浸润。PAS染色可见圆形、雪茄形孢子和星状体。
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