球孢子菌病病原体为球孢子菌(Coccidioidesspp.)。与其他病原性真菌相比,球孢子菌的传播性和致病性较强,因此在美国政府制定的潜在危险生物武器病原体列表中,其是唯一在列的真菌。肺球孢子菌病是由粗球孢子菌引起的一种地方性真菌感染疾病。球孢子菌属双相型,在组织内形成厚壁、圆形,直径为20~80μm的小球体,称孢子囊,产生内生孢子,为孢子型;在室温或自然界则形成丝状,并分隔菌丝,产生关节孢子,具有传染性,为关节菌丝型,两者在一定条件下可互相转化。
组织病理染色可采用苏木精-伊红(HE)、过碘酸-希夫(PAS)及六胺银染色(GMS)染色,组织相可见典型球囊结构(20~μm)及内孢子(2~5μm),球囊可破裂后内孢子漏出而仅留囊壁。组织相中菌丝少见,亦无特征性。
组织病理可见球囊及内孢子,主要鉴别:鼻孢子菌病:一般发病部位为鼻黏膜或黏膜皮肤交界处,鼻孢子菌不能培养,组织相可见孢子囊及内孢子,孢子囊可较球孢子菌更大,可达μm。
-母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN),累及皮肤(顶部)和骨髓(底部)。
BPDCN是一种罕见的造血系统恶性肿瘤,以未成熟或前体浆细胞样树突细胞克隆性增生为特征,临床以侵犯皮肤为主要特征,随后或同时扩散至骨髓及外周血,呈白血病样播撒。
肿瘤细胞形态单一,中等大小,不侵犯表皮,与表皮间有明显的无细胞浸润带;肿瘤细胞在真皮层内弥漫分布,细胞形态与原始淋巴细胞或原始粒细胞相似,染色质细,有或无核仁,胞质稀少,嗜碱性,核分裂象多见,无反应性炎症细胞,皮肤附属器可被破坏,一般无坏死和血管侵犯。其皮肤病理表现早期可在血管周或皮肤附属器周呈结节样或斑片状分布。
免疫表型和遗传学特点BPDCN的肿瘤细胞具有特征性的免疫表型,高表达CD43、CD4、CD56和CD,部分可表达CD45、CD68、TdT、CD45、BCL-2、MUM-1;而无B细胞标记(CD19、CD20、CD23、CD24、CD79α和sIg)、T细胞标记(CD2、CD3、CD5、CD7、CD8、B-F1)、NK细胞标记(CD16和CD57)或髓系标记(CD13、CD14、CD15、CD34和CD)表达。
BPDCN是一种罕见的淋巴瘤亚型,目前认为肿瘤细胞起源于浆细胞样树突细胞,病程进展迅速,预后差。
-室管膜瘤。
-肺巨细胞癌。肺部分切除术。
肺巨细胞癌(giantcellcarcinomaofthelung,GCCL)是一种少见的低分化非小细胞肺癌(NSCLC),根据年世界卫生组织(WHO)的分类,属于肉瘤样癌(PSCs)的一个亚型,完全由异形性肿瘤巨细胞组成,占NSCLCs的0.11%,与其他NSCLC相比,GCCL临床进展快、侵袭性高、易转移、生存率低。
根据版WHO肺肿瘤分类,肺肉瘤样癌(PSC)包括:多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞癌,GCCL属于其中的一个亚型。非小细胞肺癌如鳞癌、腺癌或大细胞癌中合并有梭形细胞/巨细胞成分,且比例>10%时,该肿瘤称为肺多形性癌,单纯由梭形细胞或巨细胞构成,则称为梭形细胞癌或巨细胞癌。镜检GCCL几乎完全由巨细胞组成,没有合并其他类型肺癌,与腺癌、鳞癌和大细胞肺癌较易区分,在组织细胞形态学上难以鉴别时,可结合免疫组化:GCCL高表达上皮性免疫标记物外,还表达间叶源性标记。胞核内可见到异常的有丝分裂,胞浆内吞噬有中性粒细胞是该病的特征。GCCL能异位分泌β-HCG激素,可造成男性乳腺发育。
-海尔曼螺杆菌(Helicobacterheilmannii)与Hp一样,亦为螺杆菌属的成员,为纪念当时报道该菌感染例数最多的己故德国病理学家Heilmann而更名为海尔曼螺杆菌(Helicobacterheilmannii,H.heilmannii)。
油镜下观察到海尔曼螺杆菌呈螺丝钉样外观,直线型,长4~10μm,有4~10个紧密缠绕的螺旋,呈散在或聚集于胃小凹、腺腔内或上皮表面的黏液层内。
-弥漫性中线胶质瘤,H3K27M-突变型。H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤是WHO()中枢神经系统肿瘤分类中提出的新的胶质瘤亚型,其存在独特的组蛋白K27M基因突变,在临床、组织学和免疫表型上该肿瘤均有其特点。组蛋白分为H1、H2A、H2B、H3和H4这5种亚基,通过多种调节方式参与基因表达的精细化调控。而H3又主要分为5种变体,其中的H3.3有两个编码基因,分别是H3F3A和H3F3B。H3K27M突变主要发生在H3F3A上。研究表明,组蛋白H3.3特定位点H3K27M的突变会导致氨基酸的改变,与中线部位胶质瘤的发生有密切相关性,这些肿瘤呈弥漫性生长,恶性程度高。H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤是WHO()中枢神经系统肿瘤分类中首次提出的新的肿瘤实体,其结合了组织形态学和分子生物学特征,在肿瘤发生部位上有着明确的界定,即肿瘤位于中线部位(如丘脑、脑干、脑桥和脊髓)。肿瘤主要见于儿童和青少年,但也可发生于成人。H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤形态上变化较大,最多见为星形细胞瘤样,形态上从低级别的星形细胞瘤到高级别的胶质母细胞瘤均可见到,有时可见到两种形态的过渡。低级别的形态其生物学行为与高级别常无明显区别。H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤形态上还可呈上皮样、横纹肌样、原始神经外胚层肿瘤样、神经毡岛样、毛黏液样、室管膜样、肉瘤样转化、节细胞样分化和多形性黄色星形细胞瘤样等,在同一肿瘤的不同区域可呈现不同的形态。免疫组化方面,由于肿瘤有H3K27M基因突变,瘤细胞特征性的H3K27M阳性。需要注意的是,陆续有报道H3K27M突变可发生于毛细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、儿童弥漫性胶质瘤和节细胞胶质瘤等低级别胶质瘤旧J,故一些中线以外部位的高级别胶质瘤也可有H3K27M的突变,因此诊断时应该结合病变部位、组织形态和免疫标记结果综合判断。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇