坏疽性脓皮病1例报告并文献复习
黄云河周萌
坏疽性脓皮病(PyodermagangrenosumPG)临床少见,且与其他疾病难鉴别,给临床治疗带来许多困难,笔者于年在广西中医院进修期间收治了1例患者,现报告如下,并就其病因,诊断与鉴别诊断,以及治疗进行文献复习。
1病例资料
患者男性,53岁,因全身多处皮肤溃疡瘙痒,伴关节疼痛3m入院。自诉3m前下鱼塘捕鱼后,发现于右侧踝关节外侧有一小结节,周围绕以红晕,瘙痒剧烈,用手搔抓后开始渗液。以后逐渐形成溃疡,医院按“真菌感染”及“慢性溃疡”治疗,病情未见好转,而且溃疡数量和部位在不断增多,波及四肢各关节及骶臀等部位,身体日渐消瘦,同时伴关节疼痛。查体:体质消瘦,贫血面容,于四肢各关节及骶、臀部皮肤均有大小,深浅不一的溃疡,最大者似核桃壳,最小者如花生米,溃疡基底部履有褐色或灰白色的脓苔,血运差,周边呈丘堤状或侵袭样损害,压之疼痛。医技检查:血WBC:12.0×/L,RBC:6.2×/L,N:0.82,Hb:80g/L,ESR:32mm/h,GOT中度升高。溃疡面分泌物涂片及培养,真菌及分枝杆菌均呈阴性。后经病理切片分析示:真皮周围以中性粒细胞为主的炎症浸润,伴少许嗜酸性细胞浸润及少量红细胞渗出,血管内皮肿胀,增生,血管腔变窄,确诊为坏疽性脓皮病。治疗:全身应用阿奇霉素0.5/d,氢化可的松mg/d,静脉注射,10d后改用强的松40mg/d,复方丹参针30ml/d,静脉滴注,口服雷公藤40mg/d,同时给予输全血及纠正电解质紊乱,局部用3%硼酸液ml加地塞米松15mg和氯霉素针1.0g混合液湿敷。较大的溃疡病灶加用曲安奈德局部封闭,1次/w,治疗1m后各溃疡灶基本愈合,体质恢复,瘙痒及关节疼痛消失。因经济原因病人要求带药出院,逐给予中药(黄柏、黄莲、黄芩、虎仗、没药、象皮、炉甘石、血竭各50g)散剂带回涂敷患处,随访10d后溃疡全部愈合。
2讨论与文献复习
2.1病因及发病机制
病因尚未明确,很多作者报道本病确有各种免疫异常现象,约半数患者血清免疫球蛋白不正常,球蛋白增高的占多数,但也有减少者。多数患者对结核菌素,念珠菌和腮腺炎病毒抗原,链液酶,链道酶及二硝基氯苯等皮试均无反应[1]。因此目前认为本病可能属免疫介导性疾病[2]。本病临床少见,但病情较严重,常伴有全身中毒症状和器官受累,极具侵袭性和复发性,死亡率高[3]。
2.2临床表现
典型的皮损初起为无菌性丘疹,脓疱,水疱或结节,很快发展成结节肿样损害,中心发生坏死,且坏死灶迅速增大,形成坏死性和黏液性溃疡,伴有孤型或不规则型,淡紫色,呈潜行性破坏的溃疡边缘。另外,在皮损早期和进展期疼痛和触痛十分明显,与皮损的大小不成正比,大约25%的PG患者在皮损区有皮肤外伤史或出现病理性反应[4],PG好发于双下肢,常为多发性损害,但最终可累及其他部位,会阴部受累以儿童多见。较陈旧和消退期的PG皮损愈后形成簿的筛状瘢痕,且多伴色素异常。典型的PG为溃疡型PG,除此之外,还有一些变异型,如大疱型PG,脓疱型PG,增殖型PG。有70%的PG可以合并各种系统性疾病,其中常见有溃疡性结肠炎[5],关节炎及类白血病反应[6]。罕见的有慢性活动性肝炎,多发性骨髓瘤,真性红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿,大动脉炎,原发性胆汁性肝硬化,系统性红斑狼疮,Wegener肉芽肿,化脓性汗腺炎、憩室炎,结节病和糖尿病等。
2.3实验室检查
PG无具有诊断价值的实验检查方法,但患者一般均有外周血中性粒细胞和血沉增快,胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(C-ANCA)可呈阳性[7],病程较长者多有生化和电解质紊乱,部分病人出现贫血。
2.4组织病理学改变
PG的皮肤组织病理学改变为非特异性。行组织病理检查的目的是排除其他原因引起的溃疡(如感染、血管炎和恶性疾病)。取坏死性溃疡边缘的皮损可见以中性粒细胞为主的混合性炎症性细胞浸润,也可有真皮或脂膜内血管的坏死。直接免疫荧光检查显示,约55%的患者真皮血管内有IgM,C3和纤维蛋白沉积,偶见1gG和1gA沉积[2]。这些检查对PG既不敏感也不特异,通常是为了排除免疫性大疱病、红斑狼疮或血管炎等可能引起的皮肤溃疡。
2.5诊断与鉴别诊断
2.5.1诊断标准 Sn等[4]于年提出了PG的如下诊断标准。
2.5.1.1主要标准
①迅速进展(每日皮损边缘扩大1cm～2cm或在1m内溃疡增大50%),显著疼痛的坏死溶解性皮肤溃疡典型者先有丘疹,脓疱或大疱,伴有不规则、淡紫色、呈潜行性破坏的溃疡边缘:②排除其他原因引起的皮肤溃疡(通常需作皮损组织病理检查和其他实验室检查)。
2.5.1.2次要标准
①有病理反应现象的病史或皮损有筛状瘢痕;②伴有PG常合并的全身性疾病;③皮损组织病理检查可见真皮内有较多的中性粒细胞;混合性炎性细胞浸润,血管周围淋巴细胞浸润;④对治疗的反应,如全身应用糖皮质激素治疗,1m内皮损面积缩小50%。只有符合2项主要标准和2项次要标准方能诊断为PG。
2.5.2鉴别诊断
PG需与以下疾病相鉴别:①血管闭塞或瘀积;②血管炎;③恶性疾病的皮肤受累;④原发性皮肤感染,孢子丝菌病、曲菌病、隐球菌、Ⅱ型单纯疱疹,皮肤结核病,皮肤阿米巴病,接合菌病,马尔尼菲青霉菌病;⑤药物诱发性和外因性溃疡;⑥其他炎症性疾病。另外,大疱型PG必须排除其他原因引起的大疱病,脓疱型PG必须排除其他原因引起的脓疱,如感染或银屑病;而增殖型PG必须排除增殖性脓皮病,芽生菌病样脓皮病或增殖性天疱疮等。
2.6治疗
治疗原则:(1)糖皮质激素应用;(2)抗菌消炎;(3)免疫抑剂;(4)免疫调节剂;(5)其他治疗。刘艳、孙锐等[8]采用氢化可的松mg/d,阿奇霉素0.5g/d静滴,外用硼酸液湿敷取得满意效果;而傅小兵、郭振荣等[9]在采用糖皮质激素的基础上,采用硷性成纤维细胞生长因子加速创面愈合。邱实、谭升顺等[10]于皮损处采用中药(黄柏、生地榆、丹参、五信子、蒲公英、地丁、野菊花、儿茶、血竭、乳香、没药、三七等各15g)煎洗外敷,然后喷以成纤维细胞因子,外用莫匹罗星软膏和血活素软膏,相应穴局部封闭得宝松1ml加2%利多卡因5ml,每个穴位1mI～1.5mI,每2～3周1次,同时给予卡介菌素,和雷公藤等,结果效果满意。笔者在治疗中采用曲安奈德局部封闭,而减少全身应用糖皮质激素,后期应用中药散剂涂敷,既经济实惠,又可减少副作用的发生。
本文章发表于皮肤病与性病 6年第28卷 第4期
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