原创乙酰半胱氨酸医学界呼吸频道收录于合集#呼吸病例66个
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内附实战病例，边学边看
咳嗽是种正常的生理反应，是种呼吸道常见的症状。受到炎症的影响，或异物的影响，或者是刺激性气体的影响，都会出现咳嗽的症状，临床上遇见慢性咳嗽患者，你会想到这种疾病吗？
病例摘要
患者，男，55岁，主因间断咳嗽1年余，加重伴气短、喘息2月入院。
患者1年余前“搬运陈旧木柴”后出现咳嗽，大部分为干咳，咳嗽剧烈，偶有咳痰，色白质粘，伴拉丝现象，就诊于当地诊所，予以静脉滴注及口服药物（具体不详）等治疗，患者症状稍减轻；后患者症状时重时轻，反复于当地诊所诊疗，期间曾静脉滴注“地塞米松”（具体剂量及疗程不详），症状可缓解；2月前无明显诱因上次症状再次加重，伴明显气短、喘息，活动后及遇冷空气后尤著，夜间不能平卧，日常活动明显受限，现就诊于我科门诊，查胸部CT提示双肺支气管壁稍增厚伴右肺下叶少许炎症，血常规示血嗜酸性粒细胞升高。
既往慢性鼻炎病史3年，表现为鼻塞，未系统诊治；吸烟史30余年，每日约10支，已戒烟1年；偶有饮酒；无粉尘、有害气体等接触史。
查体：呼吸28次/分，双肺呼吸音粗，呼气相延长，可闻及弥漫性哮鸣音及少许湿性啰音，余查体未见明显异常。
门诊胸部CT:
图1
双肺多发支气管壁增厚，部分管腔内黏液充盈，考虑支气管炎。右肺下叶后基底段散在微小结节。
辅助检查：pH值：7.38，氧分压：64.40mmHg，二氧化碳分压：43.70mmHg，白细胞计数（WBC）5./L，嗜酸细胞（EO）：12.30%↑，嗜酸细胞（EO）：0./L↑，免疫球蛋白E（IgE）：.00IU/ml↑，1次痰涂片：酵母样孢子：少量，假菌丝：少量。痰细胞学检查：油镜下全片分类计数个细胞（非上皮细胞）：中性粒细胞60%，淋巴细胞1%，单核巨噬细胞5%，嗜酸性粒细胞34%。痰细菌培养：酵母菌属菌量+；痰真菌培养：培养2天无致病菌生长。C反应蛋白（CRP），降钙素原（PCT），血沉，流感病毒、呼吸道病原体谱、1-3-β-D葡聚糖、2次痰抗酸染色未见异常。
▎思考：
患者病史1年余，诱发因素“搬运陈旧木柴”，既往静点“地塞米松”症状缓解，血嗜酸性粒细胞及IgE升高，血中性粒细胞、CRP、PCT、血沉正常，胸部CT示双肺多发支气管壁增厚，部分管腔内黏液充盈。
结合患者病史、临床表现及检查结果，需鉴别哮喘、慢性阻塞性肺疾病、变态反应性支气管肺曲霉病、过敏性肺炎等肺部疾病。
入院暂给予吸入布地奈德、酚麻美敏、左氧氟沙星等治疗。
进一步完善肺灌洗液细胞学检查：分类计数个非上皮细胞：中性粒细胞50%，单核巨噬细胞4%，嗜酸性粒细胞46%。可见成片嗜酸性粒细胞，纤毛柱状上皮细胞占有核细胞的百分比约为5%。肺泡灌洗液：曲霉菌免疫学试验：0.ug/L。1次（支气管镜）痰细菌鉴定：黄曲霉1CFU（菌落形成单位）；1次（支气管镜）痰细菌鉴定：黄曲霉2CFU（菌落形成单位）。痰真菌培养、肺泡灌洗液细菌及真菌、2次免疫球蛋白、风湿三项（类风湿因子、抗链球菌溶血素O、C反应蛋白）、血管炎筛查、抗核抗体无异常。
▎诊断思路：
患者有哮喘发作样症状、血清总免疫球蛋白E（TIgE）水平、外周血嗜酸粒细胞升高、影像学表现有支气管壁增厚及大量粘液栓、支气管镜吸痰培养为黄曲霉，考虑为变态反应性肺曲霉病（ABPA），疾病分型为支气管扩张型ABPA（ABPA-B），1月5日调整药物：停用吸入布地奈德、酚麻美敏、左氧氟沙星，予以口服甲泼尼龙32mg1次/日（1-05至1-19（共两周）），后改为16mg4～6周。
然后根据病情试行减量，一般每2周减4～8mg，建议采用隔日给药方法。伊曲康唑0.2g2次/日（依据变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识中华医学会呼吸病学分会哮喘学组（发布时间：-09）。后患者出院服药，嘱规律服药定期门诊复查调整激素剂量。
变态反应性支气管肺曲霉病
变态反应性支气管肺曲霉病（ABPA）是由曲霉菌抗原寄生于支气管内引起的过敏性反应，常合并支气管囊性纤维化或哮喘，临床表现为支气管扩张、难以控制的哮喘，其主要致病菌包括烟曲霉菌、黄曲霉菌、土曲霉菌等。该病相对少见，临床上常被误诊或漏诊；早期诊断、及时给予全身糖皮质激素（简称激素）治疗，可控制病情，防止不可逆性肺部损害的发生。
临床表现有哪些？
ABPA主要表现为咳嗽、咳痰、喘息，还可见低热、消瘦、乏力、胸痛、咯血等，少数患者可以没有明显症状，临床缺乏特异性。咳棕褐色黏冻样痰栓为其特征性表现。急性加重时出现上述症状加重，缓解期可消失或明显减轻。体格检查时肺部可闻及湿啰音或哮鸣音。病程晚期患者可出现杵状指和发绀。
影像学主要表现为肺部浸润影或实变影，其特点为一过性、反复性、游走性。肺浸润呈均质性斑片状、片状或点片状，部位不定，可累及单侧或双侧，可出现黏液嵌塞、支气管扩张、小叶中心性结节、树芽征等。
诊断3步走
结合我国的疾病分布特点和临床实际情况，诊断标准如下：
诊断ABPA须具备第1项、第2项和第3项中的至少2条。
1
相关疾病
（1）哮喘。
（2）其他：支气管扩张症、慢阻肺、肺囊性纤维化等。
2
必需条件
（1）烟曲霉特异性IgE水平升高，或烟曲毒皮试速发反应阳性。
（2）血清总IgE水平升高（0U/ml）。
3
其他条件
（1）血嗜酸粒细胞计数0.个/L。
（2）影像学与ABPA一致的肺部阴影。
（3）血清烟曲霉特异IgG抗体或沉淀素阳性。
根据临床表现、血清学和影像学检查，ABPA的自然病程可分为I～V期。I期：新发的、活动性ABPA；Ⅱ期：临床和血清学缓解期；Ⅲ期：复发性活动性ABPA；IV期：慢性激素依赖性哮喘；V期：进行性炎症和气道扩张引起的纤维-空洞病变，可导致进展性呼吸衰竭和死亡。ABPA的病程不一定按照上述顺序演变；在患者就诊时，也难以预料是否会进入缓解期，是否会复发，抑或持续进展。一般认为早期诊断和治疗可降低未来疾病进展的风险。
治疗
对于Ⅰ期和Ⅲ期患者，通常使用的发尼松起始剂量为0.5mg/kg，1次/d，2周；继以0.25mg/kg，1次/d，4~6周。然后根据病情试行减量，一般每2周减5～10mg，建议采用隔日给药方法。治疗时间依据疾病严重程度不同而有所差异，总疗程通常在6个月以上。对于IV期患者，可能需要长期口服小剂量激素维持治疗
预后
ABPA如能早期诊断并规范治疗，病情可缓解并长期控制，预后较好。即使大多数V期患者，其病情也可以稳定数年，但肺功能受损严重[第一秒用力呼气容积（FEV1）0.8L]的患者预后较差。ABPA远期并发症包括严重气流受限、肺不张、侵袭性肺曲霉病及肺纤维化。
小结：
ABPA因无特异性临床表现，缺乏特异性的诊断方法，误诊、漏诊率非常高，临床早期诊断、及时给予全身糖皮质激素对疾病发展及预后至关重要。
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参考文献：
[1]楼滨,徐珍,范剑.血清曲霉菌特异性IgE检测在变态反应性支气管肺曲霉病诊断中的应用[J].国际检验医学杂志,,38(19):-.
[2]中华医学会呼吸病学分会哮喘学组.变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识[J].中华医学杂志,,97(34):-.
本文首发：医学界呼吸频道
本文作者：乙酰半胱氨酸
审核专家：孙丹雄
责任编辑：戴戴彭建萍
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