病例讨论
一例结节病作为胰头肿块罕见表现的病例报告。
作者
墨月
来源
医博士
结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐匿。
结节病患者中胃肠道受累的发生率在0.1%-0.9%，最常见受累的器官是肝脏和胃。大多数胃肠道受累的患者无症状，通常是继发于器官浸润或肿大淋巴结的压迫。由于病变可模拟肿瘤过程(如淋巴瘤、癌或转移)及坏死性肉芽肿性感染(如球孢子菌病)，因此腹腔内结节病的诊断具有挑战性。
病例介绍47岁女性患者，出现剧烈的上腹部疼痛，以及流感样不适症状，疲劳和关节疼痛。患者的症状在1-2个月里一直在恶化，但在一周前明显恶化。此外患者主诉易饱、食欲不振、体重减轻30磅。患者近期无旅行史，否认发烧、咳嗽及传染病接触史。患者有10年吸烟史，否认饮酒及静脉吸毒。值得注意的是体格检查显示心动过速，上腹部和脐周平软，无腹膜炎体征。
实验室检查显示脂肪酶升高至?U/L(正常70?U/L)，全血细胞计数和肝肾功能检查均正常。对比增强的腹部计算机断层扫描(CT)显示胰头异常肿块样胀满(4×1.5×2?cm)，伴有胰管扩张(5?mm)，但胆总管正常(4?mm)(图1)。随后进行胆管可视化的腹部磁共振成像(MRI)，结果显示胰头肿块信号不均匀(4.5×5?cm)，伴有胰腺导管扩张(1.4?cm)、胰周淋巴结肿大，疑似原发性胰腺恶性肿瘤(图2)。
图1.腹部CT显示胰头异常肿块样胀满(4×1.5×2?cm)，伴有胰管扩张(5?mm)，但胆总管正常(4?mm)
图2.对比增强的的腹部MRI显示胰头肿块信号不均匀，大小约为4.5×5?cm，伴有胰腺导管扩张(1.4?cm)、胰周淋巴结肿大，疑似原发性胰腺恶性肿瘤(白色箭头)
由于疑似恶性肿瘤，患者接受了内镜超声引导下的细针穿刺(FNA)。病理发现干酪性肉芽肿，未见恶性肿瘤、细胞异型性及传染性病原体如球孢子菌病的证据(图3)。考虑到FNA下见非坏死性肉芽肿，因此对患者进行全面检查，包括血清学球孢子菌病、巨细胞病毒、EB病毒、和其他自身免疫性疾病。结肠镜检查未发现Crohn病的证据。胸部CT显示双侧纵隔和肺门淋巴结肿大，伴有钙化，无任何实质性异常。肺功能检查正常，血管紧张素转换酶水平升高至?U/L，无心脏受累。在随访期间，患者被诊断为结节性红斑、结节性葡萄膜炎。
图3.(a)苏木精伊红染色、放大20倍，呈上皮样及血细胞背景下的干酪性肉芽肿(白色箭头)。(b)胰腺肿块细针穿刺，巴氏染色，放大20倍，呈上皮样小片段，干酪性肉芽肿(黑色箭头)。(C)胰腺肿块细针穿刺，巴氏染色，放大40倍，呈上皮样，非干酪性肉芽肿(红色箭头)
考虑到胰腺结节病相关的严重的胃肠道症状，患者开始接受强的松治疗0.5?mg/kg/天，持续治疗8周。8周后，患者的胃肠道症状得到解决。随后进行强的松的锥形疗法?(每2周10mg)。16周时，患者完全停用强的松。停药后3个月腹盆腔CT显示胰腺肿块完全治愈。患者的结节性葡萄膜炎目前通过糖皮质激素外用进行管理。
结论结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性综合征。病理组织学表现为含有多核巨细胞的干酪性上皮样肉芽肿。结节病可导致全身多器官系统不同程度的受累，通常会影响肺(90%)和淋巴系统(30%)。结节病常见的肺外受累器官为肝、脾、眼、关节和心脏。
结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高。
因多数患者可自行缓解，病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显患者可用激素治疗，常用强的松，治疗8周后逐渐减量。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用。
医博士编译自：MonyS,PatilPD,EnglishR,etal.ARarePresentationofSarcoidosisasaPancreaticHeadMass.CaseReportsinPulmonology.;:.doi:10.//.
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