↑点击上方蓝色“医学界呼吸频道”加 病史简介：
患者男，27岁，来自密苏里州，以慢性间医院急诊科就诊。5天前，其咯血量和频率较前明显加重。既往体健、否认吸烟史。患者是一名救灾人员，并在过去5年内曾到过墨西哥，巴拿马，西班牙。该患者自诉曾在密苏里的水下洞穴潜水作业和对科罗拉多有机农场工人收集鸡蛋。咯血发生在18个月前刚搬到纽约时，最初仅为痰中带血，并伴有右侧胸痛。当时于一诊所就诊，行心电图提示正常，并未引起重视。
在过去的一年中，患者体重下降了10-15磅，偶尔有盗汗、发热。同时伴有头痛，且发现双手上举抱小孩时脸面发红。无乏力及活动后的呼吸困难。8个月前，患者就诊于另一家诊所，被诊断为“不典型肺炎”,并给予抗生素治疗，但无影像学的随访。该患者症状未改善，直到入院5天前，咯血较前加重，就诊于初级保健医，并行胸部X线提示异常，医院急诊科进一步诊治。
查体：体温正常，生命体征平稳，右肺底可闻及湿性罗音。
进一步检查：行胸腹部CT的检查以明确病灶情况，发现纵隔和肺门的附近异常广泛淋巴结肿大，软组织钙化，导致上腔静脉和奇静脉闭塞（见下图）。大量的侧支血管可见。脾脏有多发钙化结节。
鉴于不能排除结核病可能，行γ干扰素释放试验和诱导痰标本抗酸杆菌（AFB）检查，结果提示阴性。流式细胞仪检测无淋巴瘤的证据。进一步行组织胞浆菌病抗体，补体结合试验提示为阳性，该项证据支持组织胞浆菌病继发纤维纵隔炎的临床诊断。考虑咯血患者取组织病理的较高风险，未行病理学检查。
诊断思路：
间断咯血的病因诊断范围较广，包括感染、炎症和恶性肿瘤等病因。对于该患者，因为频繁的旅行和户外作业风险，感染是最有可能的。胸部CT提示双侧肺门淋巴结肿大和多发的钙化，纵隔及肺门CT成像可见结节，加之组织胞浆菌病抗体阳性。这些均与组织胞浆菌病的并发症之一纤维性纵隔炎的临床表现相一致。
病人的咳嗽、盗汗、体重下降和接近闭塞的上腔静脉，对纵隔肿块的考虑，需排除可能伴发淋巴瘤和/或结核病的可能。该患者白细胞计数在正常范围内，和流式细胞仪检测没有发现淋巴瘤。结核相关化验检查均为阴性，可以排除以上两种疾病。
最后，需要鉴别的就是组织胞浆菌病另一种并发症，纵隔肉芽肿，其类似于纤维纵隔炎，可出现纵隔肿块。然而，纵隔肉芽肿的特点是大规模的肿大淋巴结干酪样坏死，该患者无此类表现。
综合以上，该患者最终诊断：组织胞浆菌病并发纤维性纵隔炎。
知识链接：组织胞浆菌病
组织胞浆菌病是一种由组织胞浆菌引起的以侵犯网状内皮系统或肺部为主的深部真菌病。也是HIV阳性者、AIDS、肺结核等病人的重要机会性感染疾病。该病呈世界性流行。过去我国对本病认识不足，多有误诊，现该病在我国的报道也越来越多。
（一）流行病学
组织胞浆菌病分非洲型组织胞菌病和美洲型组织胞浆菌病，分别由由荚膜组织胞浆菌杜氏变种和马皮疽荚膜组织胞浆菌所引起。
本病是一种地方传染病,传染源为自然界带菌的禽鸟类如鸡、蝙蝠、鸽或其粪便污染的土壤、尘埃等，被感染的动物如猫、犬、牛、马等。呼吸道是主要的传染途径。接触鸟、蝙蝠或污染的土壤，因吸入被鸟或蝙蝠粪便污染的泥土或尘埃中的真菌孢子而感染.
去有蝙蝠的洞穴、通过遍布蝙蝠的大山隧道和矿井中的作业和旅游者等活动易被感染并引起爆发。
（二）临床表现
临床主要有3个主要类型：（1）急性原发性组织胞浆菌病，90%临床表现无特异性常误诊为上呼吸道感染。（2）进行性播散型组织胞浆菌病，病情较为严重，多见于婴幼儿，霍奇金病，淋巴细胞白血病以及接受免疫抑制剂药物治疗和AIDS患者，约10%出现感染性休克并发多器官功能衰竭。有发热、寒颤、咳嗽、呼吸困难,肝脾和淋巴结肿大、贫血、白细胞减少和血小板减少等。（3）慢性空洞型组织胞浆菌病：常见于肺尖，表现为咳嗽和呼吸困难加重，最终丧失呼吸功能。
另一种慢性但罕见的组织胞浆菌病是纤维增生性纵隔炎，FM是组织胞浆菌病感染最严重的晚期并发症。当出现症状时，它可与恶性肿瘤的症状相混淆，引起肺和/或血管损害，包括上腔静脉综合征等。
本病的诊断较为困难,常被误诊。从患者体内检出荚膜组织胞浆菌是诊断本病的金标准。通过免疫扩散法检测出补体结合抗体，则支持该病的诊断。纤支镜活检和灌洗物培养有确诊价值，更适用于未钙化结节病灶和空洞型病变.
（三）治疗
已经证明对组织胞浆菌病有效并可作为治疗该病的首选药物包括两性霉素B及其脂质体、两性霉素B脂质复合体和伊曲康唑。没有推荐使用棘白菌素类治疗该病的证据。伏立康唑和泊沙康唑已被成功地用于少数不同种类组织胞浆菌感染者的治疗，但还没有足够的数据来支持给出以证据为依据的推荐治疗方案。所有4个已上市的唑类药物（氟康唑、酮康唑、伏立康唑和泊沙康唑）都是伊曲康唑的二线备选药物。
学习要点：
1、纤维性纵隔炎是组织胞浆菌感染一种罕见的并发症，可表现为慢性咯血。
2、患者的个人史和旅行历史是临床诊断的重要方面，在对疾病进行鉴别诊断时，应将其充分考虑入内。
3、既往体健的年轻患者出现慢性间断咯血时，应想到有不典型病原体感染这一病因的可能。
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